Paraganglioma gangliocítico del apéndice cecal

Resumen

El paraganglioma gangliocítico es una subclase rara de neoplasia neuroendocrina que se presenta principalmente en el duodeno y está compuesta por 3 tipos de células: epitelioides, fusiformes y ganglionares. Aunque suele ser benigno, puede hacer metástasis en los ganglios linfáticos y, en algunos casos, se han notificado metástasis a distancia. Su presentación como tumor en el apéndice cecal es aún más rara. Se presenta un caso de paraganglioma gangliocítico del apéndice cecal. Se trata de paciente de 41 años que acudió a urgencias con dolor en la fosa ilíaca derecha, escalofríos, fiebre, náuseas y vómitos. La exploración abdominal reveló ligera distensión abdominal con dolor moderado a intenso en el hipocondrio derecho, signo de McBurney positivo y defensa peritoneal. Dados los datos clínicos y los hallazgos de laboratorio e imagen, se diagnosticó a la paciente de apendicitis aguda y se le practicó laparotomía exploratoria. Durante la cirugía, se identificó apéndice cecal agrandado con signos de inflamación aguda, supurativa, ulcerada y focalmente necrótica con perforación focal. El análisis macroscópico demostró lesión nodular dura y blanca en el extremo distal del apéndice cecal. La evaluación microscópica mostró que el tumor estaba bien delimitado con tres patrones histopatológicos: células epitelioides, fusiformes y ganglionares. La tinción inmunohistoquímica demostró que todas las células eran positivas para sinaptofisina, mientras que las células de tipo ganglionar eran positivas para la S100. Estos resultados confirman el diagnóstico de paraganglioma gangliocítico del apéndice cecal.

Recibido: 27 de Junio de 2022.
Aceptado:05 de Noviembre de 2022.
Publicado online:30 de Enero de 2023.