Estesioneuroblastoma, una tumoración poco frecuente. A propósito de un caso

Ángel A. Rodríguez U., Hansely Arcos O., Daniel A. Ascue G., Saúl A. Moreno D., Adán A. Muñoz R., Gery Rosmary Ruiz-Carrillo, Helen D. Uzcátegui C., Yorlenis C. Uzcátegui R., José Plaza, Roger Velazco, Pedro Smith

Resumen


El estesioneuroblastoma es un tumor que se origina del neuroepitelio olfatorio y su incidencia es del 3% de los tumores nasales. Los síntomas son inespecíficos, pero las dos manifestaciones más frecuentes son la obstrucción nasal unilateral y la epistaxis. El diagnóstico definitivo de los pacientes es mediante el estudio histológico, el cual es difícil porque se confunde a menudo con otras neoplasias de células pequeñas y redondas de la cavidad nasal y la inmunohistoquímica de las muestras de la biopsia. Los enfoques terapéuticos actuales incluyen la combinación de técnicas endoscópicas con craneotomía anterior, seguidos de radioterapia adyuvante; y la quimioterapia en estadios avanzados. Se presenta un caso de masculino de 40 años de edad, quien consulta por epistaxis con predominio en la fosa nasal izquierda, en la rinoscopia anterior izquierda se evidencia una lesión ocupante de espacio, de aspecto blanco-grisáceo, no sangrante, de consistencia dura, con secreción serohemática escasa, la biopsia reporta una neoplasia maligna de células redondas pequeñas compatible con un neuroblastoma olfatorio (estesioneuroblastoma). Su diagnóstico definitivo se realiza con inmunohistoquímica. Se practica una maxilectomía total izquierda con la colocación de material de osteosíntesis. Debido a la baja incidencia de estas tumoraciones, es menester dar a conocer los casos existentes, para que luego sean estudiados por las nuevas generaciones de médicos, con el fin de no pasar por alto una patología poco usual.


Esthesioneuroblastoma, a rare tumor. A case report

Abstract

Esthesioneuroblastoma is a tumor arising from the olfactory neuroepithelium and its incidence is 3% of nasal tumors. The symptoms are nonspecific, but the two most common manifestations are unilateral nasal obstruction and epistaxis. The definitive diagnosis of the patients is by histological study, which is difficult because it is often confused with other neoplasms of small round cells in the nasal cavity and immunohistochemistry of biopsy samples. Current therapeutic approaches include endoscopic techniques combined with anterior craniotomy, followed by adjuvant therapy; and chemotherapy in advanced stages. A case of male 40 years of age, who consults for epistaxis predominantly in the left nostril, in the left anterior rhinoscopy It has a space-occupying lesion, white-gray appearance, no bleeding, hard consistency, with little serohematic secretion, biopsy reports a malignant small round cell tumor consistent with an olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma). The definitive diagnosis is made with immunohistochemistry. A left Total maxillectomy with placement of osteosintesis material is practiced. Due to the low incidence of these tumors, it is necessary to present existing cases, so then be studied by future generations of doctors, in order to not ignore an unusual pathology


Palabras clave


Estesioneuroblastoma; Neuroblastoma olfatorio; Inmunohistoquímica; Esthesioneuroblastoma; Olfactory neuroblastoma; Immunohistochemistry

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