Tumor en ángulo pontocerebeloso izquierdo: paraganglioma gigante de fosa craneal posterior con extensión a región cervical: reporte de un caso Left cerebellopontine angle tumor: giant paraganglioma of the posterior cranial fossa with extension to the cervical region: a case report

Resumen

DOI:https://doi.org/10.53766/GICOS/2024.09.02.17

RESUMEN

Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos benignos infrecuentes que surgen en los ganglios simpáticos o parasimpáticos, teniendo una incidencia de 0.3 a 1 por cada 100.000 habitantes, pueden ser el resultado de alteraciones en más de 15 genes diferentes. Se analiza el caso de un paciente masculino de 35 años de edad, quien presentó parestesia en miembros superiores. Con antecedente de cefalea holocraneana de fuerte intensidad. Al examen físico se evidenció parálisis facial periférica izquierda, salida de secreción a través de oído izquierdo y aumento de volumen en región de cuello izquierdo de consistencia pétrea. Se realizó estudio de imagen tipo resonancia magnética de cráneo donde se evidenció imagen heterogénea difusa, con áreas de necrosis que comprimían ángulo pontocerebeloso del lado izquierdo con extensión a ápex petroso izquierdo, surcos y circunvoluciones borradas en hemisferio cerebeloso izquierdo. En un corte sagital se evidenció imagen hiperintensa extendida a nivel bulboprotuberancial. Se indicó tratamiento médico analgésico, neuromodulador, medidas antiedema cerebral y esquema piramidal con esteroides. Bajo diagnóstico preoperatorio de neoplasia cerebral de fosa posterior fue llevado a mesa quirúrgica para realizar craniectomía suboccipital en la cual el tumor fue resecado parcialmente y se tomó muestra para análisis histopatológico. Los paragangliomas son tumores poco frecuentes de por sí y la presentación cráneo-cervical además de la extensión hallada en este caso es excepcional, pues toma múltiples estructuras neurológicas, vasculares y viscerales que ocasionan la clínica particular presentada y que comprometen con alto riesgo la vida del paciente.

ABSTRACT
Paragangliomas are rare benign neuroendocrine tumors that arise from sympathetic or parasympathetic ganglia, with an incidence of 0.3 to 1 per 100,000 population. They can be the result of alterations in more than 15 different genes. We analyze the case of a 35-year-old male patient who presented with paresthesia in the upper limbs. He had a history of severe holocranial headache. Physical examination revealed left peripheral facial paralysis, discharge through the left ear, and a stony consistency swelling in the left neck region. A magnetic resonance imaging (MRI) scan of the skull was performed, showing a diffuse heterogeneous image with areas of necrosis compressing the left cerebellopontine angle and extending to the left petrous apex, with obliteration of grooves and convolutions in the left cerebellar hemisphere. A sagittal section revealed an extended hyperintense image at the bulboprotuberantial level. The patient was prescribed analgesic and neuromodulator medications, as well as measures to reduce cerebral edema and a steroid-based pyramidal scheme. Under a preoperative diagnosis of posterior fossa brain neoplasia, the patient underwent suboccipital craniectomy, during which the tumor was partially resected and a sample was taken for histopathological analysis. Paragangliomas are already rare tumors, and the cranio-cervical presentation, along with the extent found in this case, is exceptional as it involves multiple neurological, vascular, and visceral structures, posing a high-risk life-threatening situation for the patient.

Recibido: 31-03-2024
Aceptado: 02-05-2024
Publicado: 25-05-2024