Derrame pleural en enfermedad de Milroy

Resumen

La enfermedad de Milroy, también conocida como linfedema congénito primario, fue descrita inicialmente en 1892 por William Forsyth Milroy. Es una afección que se presenta generalmente en el nacimiento, o bien durante la infancia, de origen genético con patrón de herencia autosómico dominante, causada por un defecto en el receptor 3 del factor de crecimiento endotelial vascular VEGFR3, lo que conlleva a hipoplasia o aplasia de vasos linfáticos, mayormente de miembros inferiores hecho que se manifiesta por aumento de volumen de las mismas. Esta condición en ocasiones extraordinarias se complica con derrame pleural, motivo por el cual reportamos el caso de paciente femenino, de 39 años de edad, diagnosticada a través de clínica y paraclínica, y revisión de la literatura con el propósito de establecer formas de presentación, complicaciones presentes, diagnóstico diferencial y terapéutica


Pleural effusions in Milroy’s disease

Abstract

Milroy´s disease, also known as primary congenital lymphedema, was described in 1892 by William Forsyth Milroy, and is an affection, that usually occurs at birth, or during the infancy, genetic with autosomal dominant inheritance, caused by a defects in caused by mutation in vascular endothelial growth factor receptor 3 (VEGFR3), leading to aplasia or hypoplasia of lymphatic vessels, mainly in the lower limbs, fact manifested by swelling thereof. This entity sometimes extraordinary complicated with pleural effusion, which is why we report a case of a Female patient, 39 years old, diagnosed through clinical and paraclinical, review the literature in order to establish ways of presentation, present complications, differential diagnosis and therapy